神经内分泌肿瘤是一类起源于消化道嗜银细胞的肿瘤，好发于阑尾、结肠，胃等部位，发生于胆管的比较少见。患者男性，63岁，农民，因“腹痛10天。渐进性皮肤、巩膜黄染7天”之主诉入院。腹部B超：肝脏轮廓清晰，左内叶近肝门处探及4.0X3.6cm不均质稍低回声光团，肝内胆管扩张明显：胆囊6.2x2.2X2.2cm．腔内未见异常，肝总管向下逐渐变细，下段显示不清楚MRCP提示：肝脏形态正常，边缘光滑，肝内胆管扩张明显，走行迂曲，肝总管扩张，于胆囊管平面向上突然变细，可见一直径1．0an长T1短T2信号。边缘光整，以下哪管不充盈，胆囊不大，壁均匀增厚，胰腺正常。腹膜后未见肿大淋巴结。肝功能：TBIL354.6umol,DBIL346.3umol，血糖4.47mmol/L。经过积极手术前准备，于2005年l1月3日在全麻下剖腹探察，手术中见肝脏瘀胆明显，右三叶可见多发0.5cm结节，苍白，左内叶胆囊三角前方有一4X3cm结节，突出于肝脏表面，质硬，肝门部胆管扩张明显，左右肝管内径接近1.0cm，近隆突以下可见一约3X3cm包块，质硬，腔内生长，胆囊壁水肿，不充盈，腹腔未见其它转移灶，切取肝脏左内叶结节做冰冻切片提示：分化极差的肿瘤组织，行胆囊以及肝外胆管切除，左右胆管成型，肝肠吻合术，同时肝动脉放置化疗管。手术后石蜡切片提示：胆囊管与肝总管交界处混合性神经内分泌癌(以类癌为主，伴有中分化腺癌及少量小细胞癌)伴坏死并侵犯神经，侵及管壁全层胆总管粘膜坏死，腔内附着物见癌组织，切缘阴性，肝组织见癌转移。免疫组化：CgA(++),Syn(++)。手术后予以保肝、退黄、支持治疗，黄疸消退，追问患者2年前曾经因为“心脏病”在当地医院住院治疗，查体见右肩背部有黑色素棘皮症，左脚后跟皮肤角化症明显，经过肝动脉插管化疗，末应用生长抑素，随访。

胆管神经内分泌癌好发于女性，早期缺乏特异的临床症状，上腹部不适。疼痛以及黄疸是病人就诊的主要原因，典型的类癌综合症少见，包括：痉挛性腹痛、面色潮红、腹泻、水肿、哮喘、心脏病、糙皮病等，胆管神经内分泌肿瘤出观典型的类癌综合症一般在肿瘤出现转移后出现。其中梗阻性黄疸为首发症状的占56％，腹痛占3％。尿中5-羟龟胺的代谢产物的测定有助于诊断。病理学检查是确诊本病的主要依据，手术后免疫组化染色是确诊的手段，神经特异性烯醇化酶NSE、嗜铬颗粒蛋白Cg-A、突触膜蛋白SYP以及标记的特异性激素或多肽染色是确诊的依据，NSE的特异性比较差，阳性率高，Cg-A广泛存在于神经内分泌细胞和神经内分泌肿瘤中，面在非神经内分泌组织中没有发观，但在一些分化比较差的神经内分泌肿瘤中表达比较弱，SYP存在于神经内分泌细胞和分化好的神经内分泌肿瘤中，而在非此类肿瘤中未检测到，因此诊断神经内分泌肿瘤敏感性强，特异性高，3种方法常联合应用。

由于胆管的神经内分泌肿瘤生长比较慢，转移出现晚，手术切除效果远远好于胆管癌，5年生存率达到67％，即使是出现转移后，2年生存率也达到60％，应该尽量选择手术探查，只要保证切缘阴性，即可达到治疗效果。肝外胆管、胆囊切除肝肠吻合适用于肿瘤位于胆总管上段以及肝总管；胆总管下段肿瘤选用胰十二指肠切除手术；对于像本例病人合并肝脏转移的，姑息性切除+肝动脉插管化疗是比较好的选择；对于手术前有明显类癌综合症的病人，应用生长抑素可以缓解类癌综合症。